فيبرو سارکوما، توموري با منشا سلول هاي مزانشيال است که ميتواند به طور توده‌اي در بافت نرم و يا تومورهاي اوليه و ثانويه استخواني ظهور کند.
مانند تمامي تومورهاي بافت نرم و سارکوم‌هاي استخواني روش اصلي درماني فيبروسارکوما، برداشت کامل تومور(exsion) همراه با حاشيه مناسب از بافت سالم اطراف آن است.
ميزان survival و فانکش نهايي فيبروسارکوما به فاکتور‌هاي زيادي بستگي دارد. براي مثال ميتوان به سايز تومور، location تومور، گريد بافت‌شناسي و بيماري هاي متاستاتيک همراه با آن اشاره کرد. که اين فاکتورها به عنوان فاکتور‌هايي براي سنجش ميزان موفقيت درمان و staging تومور هستند.
همانطور که گفته شد، فيبروسارکوما توموري با منشا سلول‌هاي مزانشيال است؛ که از فيبروبلاست‌هاي بدخيم در زمينه‌اي از کلاژن تشکيل شده‌است.
دو تايپ کلي براي آن مطرح است:
يک fibroblastic malignancy است؛ که از توده‌هاي متنوع کلاژن تشکيل شده است. و ميتواند به دو فرم مرکزي (که از داخل کانال مدولاري شروع به رشد ميکند.) و محيطي (که از پريئوست استخوان رشد خود را شروع ميکند.)
از ضايعاتي که از قبل در داخل استخوان هستند(pre-existing lesion ) مثل اينفارکت‌هاي استخواني، ضايعات همراه با fibrous dysplasia،
استئوميليت مزمن، بيماري پاژه، و يا بطور عارضه‌اي پس از انجام راديوتراپي از محل استخوان و يا بافت نرم، رشد ميکنند. اين فرم نسبت به نوع اوليه خيلي aggressive و poor prognoseهست.
همچنين سارکوما ميتوانند از محل ايمپلنت‌هاي في که براي فيکس محل شکستگي و يا reconstruction
مفاصل استفاده ميشوند، اتفاق بيوفتد که البته بسيار نادر هست.
سندرم‌هاي ارثي مثل، multiple nourofibromas ميتوانند همراه با فيبروسارکوما باشند.
هيچ دليل شناخته شده‌اي براي فيبروسارکوما وجود ندارد. گمان برده ميشه که جهش‌هاي ژنتيکي نقش داشته‌باشند. که شايع‌ترين آن‌ها جهش حذف، نقطه‌اي و ترانسلوکيشن‌ها هستند.
فيبروسارکوماي تومور استخواني در مرد‌ها بيشتر ديده ميشود و ارتباطي با نژاد افراد ندارد.
تنها 10 درصد از سارکوم‌هاي موسکلواسکلتال و 5 درصد از تونور‌هاي اوليه استخواني را شامل ميشود.
ممکن هست در هر سني ديده بشود ولي بيشتر در دهه 4 زندگي ديده ميشود. و بيشتر اندام تحتاني ، بالاخص tibia و frmur را درگير ميکند.
فيبروسارکوماي بافت نرم نسبت به استخوان طيف وسيع تر سني را شامل ميشه (35_55) و از بافت نرم ران و پشت زانو شروع به رشد ميکند. و بطور توده‌اي بزرگ، بدون درد با حدود نامشخص که تا فاشيا هم عمق دارد، هست.
يک فرم نوزادان که شامل بچه‌هاي زير 10 سال هم ميشود وجود دارد؛که اگر درمان بشود پروگنوز خيلي خوبي برخلاف بالغين دارد.
فيبروسارکوما اوليه استخوان نسبت به استئوسارکوما پروگنوز بدتري دارد و survival پنج ساله آن 65?
است. در گريد‌هاي بالا فيبروسارکوما اوليه survival 10 ساله آن 30? است.
فيبروسارکوما ثانويه بسيارpoor prognose و survival 10 ساله آن تنها 10? است .
فيبروسارکوما مادرزادي استخوان در بچه‌ها پروگنوز بهتري دارد و survival طولاني مدت آن 50? است.
فيبروسارکوما بافت نرم survival پنج ساله 40-60? دارد.
در نوع نوزادي نيز survival پنج ساله بالاي 80? هست.
سارکوم استخوان اغلب با درد و تورم همراه هست. و حتي ممون است اين توده‌ها به قدري بزرگ شوند که ساختار استخواني را تخريب کرده و فرد با يک pathological fracture به عنوان علامت اوليه مراجعه کند.
بطور کلي ضايعه بيش از 50 درصد cortex استخوان را درگير ميکند و سايز آن بيش از 2cm است. و يا ممکن است calcar استخوان فمور را درگيد کند که ريسک شکستگي آن بالا هست.
سابقه bone infarct و irradiation يا ساير ريسک فاکتورها ذهن ما رو به سمت فيبروسارکوما ثانويه سوق ميدهد.
سارکوم بافت نرم اغلب بطور توده بدون درد ظاهر ميشور و سير علائم آن نسبت به ضايعات استخواني سريع‌تر است. چراکه اين صايعات بافت نرم به سرعت در عمق فاشياي عضلاني رشد کرده و حين تشخيص با توده بزرگي در اندام تبديل شده باشند.
اغلب ضايعا اطراف زانو تشکيل ميشوند ، پروکسيمال فمورhip ، و پروکسيمال آرنج هم ميتوانند درگير شوند.
همچنين يافته‌هاي غيرختصاصي‌اي مثل يک توده fix و يا firm تا يک تندرنس موضعي ممکن است، ايجاد شود.
عوارض عروقي و عصبي خيلي دير ظاهر شده و نشان از بيماري وسيع دارد.
تشخيص‌هاي افتراقي:
1- plain radiography
از محل درگيري براي ارزيابي درگيري اوليه و يا ثانويه استخوان انجام ميشود. محل استئوليت و تخريب با نماي moth-eaten يا اسکلروز ديده ميشود.
بطور کل براي ضايعات استخواني و تشخيص سايز توده بسيار کمک کننده هست.
2- CT scan
براي سارکوماهاي استخواني در تشخيص درگيري استخوان، تخريب استخوان و واکنش‌هاي استخواني مفيد است. علائم شکستگي و impending fracture
ها ممکنه ديده بشه و محل توده دقيق تر مشخص ميشود. در ضايعات متاستاتيک هم خيلي موثر هست.
3-MRI
بهترين وسيله براي بررسي توده‌هاي بافت نرم و تعيين گسترش intraosseus و extraosseus مفيد هست. همچين گسترش موضعي سايز و درگيري نوروواسکولار را مشخص ميکند.
فيبروسارکوماي استخواني بطور تيپيک گسترش extraosseus دارد.
4-bone scan
براي تعيين stage و تشخيص متاستاز استخواني ويا بيماري‌هاي polyostotic بکار ميرود. و محدوديت آن غير اختصاصي بودن آن است.
5- biopsy
بيوپسي قدم اولي براي شروع درمان و اخرين مرحله تشخيص است.
6- hisologiical findings
روش‌هاي بسياري مطرح هست که در اين بين دو سيستم بيشتر استفاده ميشود. يکي musculoskeletal tumour society
و ديگري American joint Committee of cancerهستند. که هر دو سيستم شامل گريد بافت‌شناسي، محل توده و متاستاز ميباشند. ساير فاکتورها مثل عمق و سايز تومور هم تاثير گذار هست.
روش هاي درمان که توسط متخصص تومورهاي استخواني توصيه ميشود ، يکي از روش هاي زير است.
درمان دارويي به عنوان درمان کمکي؛ که شامل راديوتراپي، کموتراپي هست. و هم باعث کنترل موضعي ضايعه و هم باعث کاهش متاستاز ميشود. در مورد کموتراپي اختلاف نظر وجود دارد و بطور عمده در ضايعات استخواني استفاده ميشود.
راديولوژي همراه با جراحي در فيبروسارکوما بافت نرم ميتواند با يا بدون کموتراپي انجام شود.
درمان جراحي که شامل بيوپسي هم ميشود، انجام نميشود مگر اينکه مراقبت‌هاي کامل بيمار پس از جراحي در دسترس باشد. درمانش هم شامل کنترل موضعي و درمان بيماري زمينه‌اي هست. که براي کنترل موضعي بايد رزکشن جراحي با حاشيه وسيع وreconstruction براي sub sequence defect انجام داد.
ميزان عود مس از درمان 60 درصد هست که بيشتر به علت radition قبل و بعد جراحي ايجاد ميشود.
بيماران بايد حداقل تا 5 سال follow شوند.
درباره این سایت